Si su hijo tiene estenosis pulmonar (EP)

El corazón está dividido en cuatro cavidades. Las dos superiores se llaman aurículas y las dos inferiores se llaman ventrículos. El corazón tiene cuatro válvulas. Estas se abren y se cierran para que la sangre siga circulando por el corazón. La válvula pulmonar está situada entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. Normalmente, contiene tres valvas que se abren y se cierran para permitir el paso de la sangre. Controla el flujo sanguíneo desde el corazón hasta los pulmones. Se produce la estenosis pulmonar (EP) cuando esta válvula no se abre del todo. También puede ocurrir si la zona situada encima o debajo de la válvula es demasiado estrecha. En consecuencia, se obstruye (bloquea) el flujo sanguíneo a los pulmones. Con el tiempo, esta afección puede ocasionar ciertos problemas del corazón si no se trata. Afortunadamente, usualmente se dispone de buenos tratamientos.

Vista interior de un corazón normal con las estructuras correctas en su lado derecho.	Vista superior del corazón.

 

Válvula pulmonar normal abierta (vista desde arriba).	Válvula pulmonar abierta con estenosis.

Tipos de estenosis pulmonar

La EP puede ser de tres tipos:

• Supravalvar, cuando la obstrucción se produce encima de la válvula (es posible que la arteria pulmonar sea demasiado estrecha).
• Valvar, cuando la obstrucción se produce a la altura de la válvula (es posible que las valvas sean demasiado gruesas o estén adheridas entre sí).
• Subvalvar, cuando la obstrucción se produce debajo de la válvula (es posible que la zona situada debajo de la válvula sea demasiado estrecha).

¿Cuáles son las causas de la estenosis pulmonar?

La EP es un defecto cardíaco congénito frecuente. Ocurre en alrededor del 10 % de las personas con enfermedades cardíacas congénitas. Esto significa que su hijo nació con este problema en la estructura de su corazón. A veces es un solo defecto, mientras que en otros casos es parte de un conjunto más complejo de problemas. Se desconoce su causa exacta, aunque al parecer muchos de los casos surgen al azar. Tener antecedentes familiares de defectos cardíacos puede constituir un factor de riesgo.

¿Por qué causa problemas la estenosis pulmonar?

• La EP obliga al ventrículo derecho a hacer un mayor esfuerzo para bombear la sangre a través de la válvula pulmonar y la arteria pulmonar para poder llegar a los pulmones. Este mayor esfuerzo produce la hipertrofia (engrosamiento) y el aumento de tamaño del ventrículo derecho. Con el tiempo, el ventrículo derecho puede llegar a estar tan sobrecargado que ya no es capaz de bombear bien la sangre. Esta afección se denomina insuficiencia cardíaca (IC).
• Los niños con problemas valvulares como la EP pueden estar en riesgo de contraer una infección que afecta el revestimiento interno del corazón o las válvulas cardíacas. Ese tipo de infección se conoce como endocarditis infecciosa.
• El engrosamiento del ventrículo derecho puede aumentar el riesgo de que su hijo experimente ritmos cardíacos o latidos cardíacos anormales (arritmias).

¿Cuáles son los síntomas de la estenosis pulmonar?

Los niños con EP leve o moderada habitualmente dan la impresión de estar bien de salud y no tener ningún síntoma. La estenosis grave a veces se puede diagnosticar por medio de una ecografía (ultrasonido) prenatal. Los niños con EP grave o crítica generalmente sí tienen síntomas. Estos incluyen los siguientes:

• Dificultad para respirar o respiración acelerada
• Dificultades para alimentarse (en los bebés)
• Escaso aumento de peso (en los bebés)
• Cianosis (coloración azulada de la piel, los labios y las uñas, causada por la falta de oxígeno en la sangre)

¿Cómo se diagnostica la estenosis pulmonar?

Durante un examen físico, el médico busca signos de un problema de corazón, tal como un soplo cardíaco. Esto es un ruido adicional que se produce cuando la sangre no circula libremente por el corazón. Si se sospecha la existencia de un problema cardíaco, a su hijo lo remitirán a un cardiólogo pediátrico. Este profesional es un médico que se especializa en diagnosticar y tratar problemas del corazón en niños. La estenosis pulmonar puede presentarse por sí sola o puede ser consecuencia de varios problemas distintos. Para diagnosticar la EP, podrían realizarse las siguientes pruebas:

• Radiografía de tórax. Se usan radiografías para generar imágenes del corazón y los pulmones.
• Oximetría de pulso bajo. Esta prueba detecta niveles de oxígeno bajos antes de que se desarrolle la cianosis.
• Electrocardiograma (ECG). Se registra la actividad eléctrica del corazón.
• Ecocardiograma (“eco”). Se emplean ondas sonoras (de ultrasonido) para crear imágenes del corazón y buscar defectos estructurales.

La mayoría de los niños con una EP aislada no desarrollarán síntomas. El soplo se puede escuchar durante la infancia como parte de un examen de rutina de control u otra visita.

¿Cómo se trata la estenosis pulmonar?

• Generalmente, la EP de leve a moderada no requiere tratamiento. Se recomienda realizar visitas periódicas al cardiólogo. Estas visitas tienen la finalidad de garantizar que el estrechamiento en la válvula no empeore con el tiempo.
• Los casos graves o críticos de EP deben tratarse. Es posible que a su hijo se le administren temporalmente medicamentos para mantener abierto el conducto arterioso. Esto permite que la sangre fluya a la arteria pulmonar y los pulmones desde la aorta, de modo que evita el área bloqueada. El tratamiento principal para la EP se realiza mediante un procedimiento denominado valvuloplastia. Este procedimiento se describe a continuación. También existe la opción de reparar o reemplazar la válvula mediante una operación quirúrgica abierta del corazón. En caso de necesidad, el cardiólogo le dará más información sobre esta operación.
• La cirugía es el tratamiento de elección para la EP subvalvar y supravalvar.

¿Qué sucede durante la valvuloplastia con balón?

La valvuloplastia con balón es un procedimiento que tiene lugar en el corazón y que se realiza con un tubo delgado y flexible denominado “catéter”. La realiza un cardiólogo que está especialmente capacitado para usar catéteres para tratar problemas del corazón (cateterización cardíaca). El procedimiento dura entre 2 y 4 horas aproximadamente. Se realiza en un laboratorio de cateterización. Usted permanecerá en la sala de espera durante el procedimiento.

• Recibirá instrucciones para que su hijo no coma ni beba nada desde una cierta cantidad de horas antes de la cirugía. Siga estas instrucciones atentamente.
• Su hijo recibirá medicamentos (sedantes o anestésicos). Esto lo ayudará a relajarse y no sentir molestias ni dolor durante el procedimiento. Es posible que le introduzcan un tubo respiratorio por la tráquea. Ciertos dispositivos especiales monitorean la frecuencia cardíaca, la presión arterial y los niveles de oxígeno del niño. El punto de inserción del catéter (la entrepierna) se limpiará y se insensibilizará. Luego se inserta el catéter en un vaso sanguíneo de la ingle (entrepierna). Con ayuda de radiografías en directo, se hace avanzar el catéter por este vaso sanguíneo hasta el interior del corazón. Generalmente se inyecta medio de contraste a través del catéter. El medio de contraste permite ver el interior del corazón en las radiografías. Un balón pequeño situado en el extremo del catéter se infla una o varias veces dentro de la válvula pulmonar. Esto fuerza la apertura de las valvas de la válvula obstruida. A continuación, se retiran el catéter y el balón.
• Después del procedimiento, el niño será trasladado a una sala de recuperación. Usted puede quedarse con el niño durante la mayor parte de este período. El efecto de los medicamentos tardará de 1 a 4 horas en desaparecer. Se aplicará presión en el lugar de inserción del catéter para reducir el sangrado. El médico o la enfermera le dirán cuánto tiempo su hijo debe permanecer acostado y mantener inmóvil el lugar de la inserción. El personal del hospital cuidará y monitoreará a su hijo hasta que puedan darlo de alta. Generalmente es preciso que el niño permanezca hospitalizado hasta el día siguiente.

¿Cuáles son las complicaciones de la valvuloplastia con balón?

Algunos de los riesgos y posibles complicaciones de la valvuloplastia con balón son:

• Reacción al medio de contraste
• Reacción al sedante o la anestesia
• Dolor, hinchazón, enrojecimiento, sangrado o secreción en el lugar de inserción del catéter
• Fuga o retroceso de la sangre a través de la válvula pulmonar de vuelta al ventrículo derecho
• Anomalía del ritmo cardíaco
• Necesidad de recibir tratamiento adicional para reparar o reemplazar la válvula
• Lesión al corazón o un vaso sanguíneo

Su médico le hablará sobre los riesgos específicos de su hijo.

 

¿Cuáles son las inquietudes a largo plazo?

Todas las opciones de tratamiento de la EP son de índole paliativa (es decir, de alivio de los síntomas). Esto significa que la válvula pulmonar no será reparada y que siempre tendrá algún tipo de anomalía. Pueden volver a producirse problemas con la válvula en el futuro.

• Después del tratamiento, la mayoría de los niños con EP pueden ser igual de activos que los demás niños.
• Es necesario que el niño acuda a visitas de control periódicas con el cardiólogo. Esto es para garantizar que la válvula no vuelva a obstruirse o presente una fuga excesiva. La frecuencia de estas visitas podría disminuir conforme el niño vaya haciéndose mayor.

 

Cuándo debe llamar al médico después de un cateterismo cardíaco Llame a su proveedor de atención médica de inmediato si presenta alguno de estos síntomas: ·       Mayor dolor, hinchazón, enrojecimiento, sangrado o secreción en el lugar de inserción del catéter ·       Fiebre ·       Ritmo cardíaco irregular ·       Dificultad para respirar, falta de aliento o dolor de pecho ·       Mareo o desmayo ·       Brazo o pierna que se torna azul o se siente frío